Zollinger-Ellison Sendromu, pankreas veya ince bağırsağın üst kısmında (duodenum) bir veya daha fazla tümörün oluşmasıyla meydana gelen nadir bir hastalıktır. Gastrinoma adı verilen bu tümörler, midenin çok fazla asit üretmesine neden olan büyük miktarda gastrin hormonu salgılar. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere, ayrıca ishale ve diğer semptomlara yol açabiliyor. Hayatın herhangi bir döneminde de ortaya çıkabilen Zollinger-Ellison Sendromu, 20 ila 50 yaşları arasında sık görülebilen bir yetişkin hastalığıdır. Her hastalıkta olduğu gibi Zollinger-Ellison Sendromunda da erken teşhis büyük önem taşıyor. Erken tanı genellikle 15 yılda %80’den fazla hayatta kalma ile sonuçlanabiliyor. Genel olarak, hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi bir tıbbi ve cerrahi yönetimle daha düşük olabiliyor. Memorial Şişli Hastanesi Genetik Hastalıklar Değerlendirme Merkezi’nden Doç. Dr. Mehmet Buğrahan Düz, Zollinger-Ellison Sendromunun nedenleri, belirtileri, tedavi yöntemleri ve sık sorulan sorular hakkında bilgi verdi.
Zollinger Ellison Sendromu nedir?
Zollinger-Ellison Sendromu, esas olarak pankreas veya duodenumda (on iki parmak bağırsağı) bulunan gastrinoma adı verilen bir veya daha fazla tümörün midenin fazla asit yapmasına neden olduğu bir durumdur. Midenin fazla asit üretimi ishal, peptik ülser hastalığı ve gastroözofageal reflü hastalığı gibi komplikasyonlara yol açabilir.
Zollinger Ellison Sendromunun nedenleri nedir?
Pankreas ve duodenumda oluşan gastrinoma adı verilen tümörler Zollinger-Ellison Sendromuna neden olur. Gastrinomalar, gastrin adı verilen büyük miktarda hormon salgılar. Normalde vücut yemek yedikten sonra az miktarda gastrin salgılar ve mide asit üretimi için tetiklenir. Gastrinomalar büyük miktarlarda gastrin salgıladığında mide çok fazla asit üretir ve bu da Zollinger-Ellison Sendromuna yol açar.
Zollinger-Ellison Sendromu vakalarının büyük kısmına neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık %20 ila 25’inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur.
Zollinger Ellison Sendromunun belirtileri nelerdir?
Zollinger-Ellison Sendromunun belirtileri fazla mide asidi, peptik ülser hastalığı ve reflü benzerdir. Bu nedenle hastalık belirtileri bu rahatsızlıklarla karıştırılabilir. Zolinger-Ellison Sendromunun tüm bu belirtilerin dışındaki bulguları şunlardır;
Zollinger Ellison Sendromu nasıl teşhis edilir?
Zollinger-Ellison Sendromuna klinik tanının doğrulanabilmesi için aşağıdaki testler uygulanabilir.
Zollinger Ellison Sendromunun tedavisi nedir?
Hastalarda tedavinin amacı, mide asidi yüksekliğinin kontrolü ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Yatan hasta bakımı, öncelikle mide asidi mide asidi yüksekliğini kontrol etmeyi amaçlar. Bu durum kontrol altına alındıktan sonra, tümörün yerini boyutunu belirlemek için görüntüleme çalışmaları yapılmalıdır. Cerrahi rezeksiyon için aday olan hastalar tümörün çıkarılması için değerlendirilmelidir. Metastatik hastalığı olan hastalar için kemoterapi, interferon ve oktreotid yardımcı olabilir. Çalışmalarda bu ajanlara verilen yanıt düşük olmuştur. Tek sınırlı karaciğer metastatik lezyonu olan hastalarda cerrahi rezeksiyon denenebilir.
ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR
Nisan 1956’da, Philadelphia’daki Amerikan Cerrahi Derneği’nin yıllık toplantısında, Dr. Robert M. Zollinger ve Dr. Edwin H. Ellison, hastaların gastrointestinal sistemde şiddetli, tekrarlayan, ülseratif lezyonlar geliştirdiği iki durum vakasını tanımladılar. Bu lezyonlar, herhangi bir cerrahi tedaviye dirençli görünüyordu ve komşu pankreasta yerleşik tümörlerle ilginç bir şekilde ilişkiliydi. “Pankreasın Adacık Hücre Tümörü ile İlişkili Jejunumun Birincil Peptik Ülserleri” başlıklı çalışmalarını tanımladıkları klinik sendrom için üç tanı kriterini ortaya koydular. Bunlar Buna ince bağırsaklar gibi olağandışı yerlerde ülserler, gastrik asit yüksekliği ve pankreas tümörlerinin varlığıdır. Böylece Zollinger Ellison Sendromu ismi ile literatüre girmiştir.
Metastatik hastalığı olmayan Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarda prognoz çok iyidir. Erken tanı genellikle 15 yılda %80’den fazla hayatta kalma ile sonuçlanır. Genel olarak, ZES’in hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi tıbbi ve cerrahi yönetimi nedeniyle düşüktür. Hastaların %5’inden azında organlarda perforasyon (delinme), mide çıkışında darlık veya özofagus darlığı gibi bir komplikasyon gelişir.
Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarında yukarıda bahsedildiği gibi olguların yaklaşık %20-25’inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur. MEN1, 20’den fazla endokrin ve endokrin olmayan tümörün değişen kombinasyonlarını içeren bir hastalıktır. Bumlar paratiroit tümörleri, hipofiz tümörleri ve gastrointestinal tümörler olabilir. Zollinger Ellison Sendromu’da bu spektrumun içerisinde yer alabilir. MEN1 tanısı doğrulamak için MEN1 gen analizi yapılmalıdır.
Zollinger-Ellison Sendromunda cerrahi, potansiyel olarak gastrinomayı tedavi ettiği gösterilen tek tedavidir. Sporadik gastrinomanın biyokimyasal tedavisi hastaların %30 ila %50’sinde bildirilmiştir. Bununla birlikte, 5-10 yıl içinde hastaların yaklaşık üçte birinde hastalığın tekrar ettiği gösterilmiştir.
Zollinger-Ellison Sendromlu yetişkin bin hastalığıdır. Gastrinoma en sık 20 ila 50 yaşları arasında teşhis edilmesine rağmen, hem çok genç hem de çok yaşlılarda vakalar bildirilmiştir.
Zollinger-Ellison Sendromu kadınlarda biraz daha sık görülür.
